“医生，我稍微走快一点就喘不上气，是不是感冒了？”39岁的李女士怎么也没想到，一场看似普通的身体不适，竟牵出了自己体内一个罕见的秘密。

她是一名“镜面人”，胸腹腔所有器官与正常人完全镜像翻转，心脏长在右侧胸腔，更棘手的是，这颗“反位心脏”还合并重度二尖瓣关闭不全，生命岌岌可危。

近日，深圳市人民医院（以下简称“深圳人医”）心脏大血管外科团队迎难而上，成功完成国内首例全3D胸腔镜下镜面右位心全内脏反位二尖瓣修复术，为这位罕见病例患者赢得新生，同时也为国内同类罕见病例的治疗提供了宝贵的临床经验。

检查发现惊人：是罕见的全内脏反位

前段时间，她频繁出现活动后气喘，爬几层楼梯就胸闷气短，起初以为是普通感冒。从社康转诊至深圳人医后，最终确诊为二尖瓣脱垂伴重度关闭不全。

通俗来讲，心脏内负责控制血液单向流动的二尖瓣无法正常闭合，导致血液严重反流，这也是她胸闷、气喘的根源，若不及时治疗，极易发展为心力衰竭，危及生命。

更令人惊讶的是，进一步影像检查发现：李女士属于罕见的全内脏反位，即“镜面人”，心脏位于右侧胸腔，肝脏位于左侧，整个胸腹腔解剖结构与正常人呈完全镜像对称。

据了解，全内脏反位是一种罕见的先天性解剖异常，发生率约为1/8000~1/10000，源于胚胎早期“左-右轴”发育障碍，导致所有脏器呈镜像发育。

但像李女士这样，同时合并二尖瓣脱垂且需要手术干预的情况，更是罕见中的罕见，全球范围内关于“全3D胸腔镜+镜面右位心全内脏反位+二尖瓣修复”的公开报道寥寥无几。

推翻常规手术习惯，医生提前演练“反向操作”

“器官长反了，对医生来说，相当于要推翻几十年的操作习惯、空间判断和肌肉记忆，全程‘反向操作’。”深圳人医心脏大血管外科副主任孟春营坦言，常规心脏手术的器械方向、术者站位、缝合路径，在镜像解剖结构下均需调整，再加上3D胸腔镜的微创操作限制，手术难度呈几何级提升。

为确保手术成功，该院心脏大血管外科组织全科力量开展了多次术前讨论，并联合麻醉科、超声科、手术室等多学科团队进行会诊，反复评估患者病情，提前预判术中可能出现的各类风险，为患者制定了详尽的手术预案。

考虑到李女士年仅39岁，医疗团队最终决定放弃传统的人工瓣膜置换术，选择难度更高但长期获益更大的瓣膜修复术——尽可能保留她自身的心脏结构，避免术后长期抗凝带来的不便。

为适应“镜像操作”，孟春营在术前一周便开始刻意训练，吃饭、拿东西等日常动作均有意识地改用左手，打破多年的肌肉记忆。团队还根据患者的三维影像，进行了多轮术前推演，反复模拟器械路径、缝合方向，将手术全过程在脑海中“演练”无数遍，确保每一个步骤都精准无误。

手术当天，手术团队在高清3D视野下，精准辨认镜像解剖关系，以反向入路小心翼翼地完成二尖瓣修复，成功恢复了瓣膜的正常启闭功能，整个手术过程顺利完成。

术后，李女士的恢复超出预期：术后当天便顺利拔除气管插管，术后第二天下床活动，一周后复查超声心动图显示，二尖瓣修复效果满意，瓣膜活动良好，无任何反流，各项指标均恢复正常。

“现在感觉整个人都轻松了，特别感谢医院的医护人员。”李女士康复后，脸上露出了久违的笑容。

来源：深圳市人民医院 深卫在线