21岁小伙全身瘀斑、视力一过性模糊……外院初步诊断“免疫性血小板减少”，但市一血液科医生却从中嗅出了死神的真正名字——TTP，一种死亡率高达90%的罕见急危重症。

21岁的陈先生（化名）因突发皮肤瘀斑在外院就诊，检查发现血小板计数骤降至5×10⁹/L（正常值100-300×10⁹/L），血红蛋白降至102g/L（正常男性120-160g/L），外院初步诊断为“免疫性血小板减少性紫癜”，为进一步救治，患者被紧急转入市一院急诊科。

转入血液内科后，接诊的徐小丽博士仔细追问病史，发现患者曾出现一过性视力障碍和头痛。凭借丰富的临床经验，徐小丽博士敏锐捕捉到这一关键神经症状，结合患者严重血小板减少、轻度贫血及乳酸脱氢酶异常等检查结果，高度怀疑其并非普通的血小板减少性紫癜，而是死亡率高达90%的罕见急危重症——血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。

“TTP是血液系统罕见的急危重症，典型五联症包括血小板减少、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热。”徐小丽博士介绍，“虽然该患者未出现发热及肾功能异常，但临床上早期预警已具备前三项核心症状，此时紧急送检特征性检查ADAMTS13活性，是明确诊断、为后续治疗争取时间的关键。”

在与患者家属充分沟通并获得理解信任后，血液科团队迅速联动输血科、血站搭建应急绿色通道，在确保血浆充足供应的前提下，第一时间为患者实施系统性血浆置换治疗。治疗期间，团队累计为患者完成5次血浆置换，总置换量达15000毫升，相当于将患者全身血浆更换近4次。在赵莹主任带领的血液科团队精准制定的综合治疗方案下，患者原发病得到有效控制，病情逐渐好转，最终平安康复出院。

“这例病例的成功救治，离不开三个关键因素。”徐小丽副主任医师在病例总结中强调，“一是医师对早期非典型症状的敏锐识别，不被初步诊断局限；二是多学科团队的无缝协作，输血科、血站等部门高效联动，为治疗争取了宝贵时间；三是医患之间的充分信任，患者及家属全程配合，为治疗顺利开展提供了保障。”

她特别提到，在血浆置换的关键窗口期，血库同事24小时待命，科室多名护士加班加点开展治疗，全方位保障了救治成功率，充分体现了市一院应急救治体系的强大支撑力。

这一例成功抢救，不仅让一个年轻生命重获新生，也再次印证：在罕见危重症面前，识别速度决定生死，团队协作创造奇迹。

"该病例的成功救治，有三个非常关键因素：一是医师对早期非典型症状的敏锐识别，二是多学科团队的无缝协作争取了时间，三是医患之间的充分信任（患者及家属全程的信赖）。"徐小丽副主任医师在病例总结时强调，"特别是在血浆置换窗口期，血库同事24小时待命和科室多名护士加班加点血浆置换为患者保障成功率，充分体现了佛山市一院应急救治体系的强大支撑力。"

此次危重病例的早期识别及成功救治，不仅彰显了佛山市一医院血液科在疑难危重症诊疗领域的技术能力，更验证了多学科协作(MDT)在急危重症救治中的核心价值，为广大患者赢得的新生。

供稿：血液淋巴瘤科