“妈妈，我的肚子又疼了……”，12岁的婷婷（化名），从三四岁有记忆开始，“腹痛”就成了她揮之不去的夢魘，反复折磨她，别的孩子在外面奔跑嬉戏时，她可能正因突如其来的腹痛而蜷缩在角落。
九年里，每当腹痛发作时家人就带着她四处求医，一直没有给出明确诊断，近期腹痛再次发作，家长带着孩子来我院就诊，经CT及MRCP检查，最终被确诊为“胆总管囊肿”，这是一种先天性疾病，如不及时手术，可能引发胆管炎、胰腺炎甚至癌变等严重并发症，就像一颗埋在体内的“定时炸弹”。
家长曾带婷婷去过几家医院就诊，都说做这个手术比较复杂，需要开刀，家长觉得开刀手术对孩子创伤大，听说我院小儿外科可以用微创腹腔镜手术治疗胆总管囊肿，于是在国庆假期前夕，婷婷住进了小儿外科病区。小儿外科团队在经过充分的术前准备，决定在节前安排手术，让孩子能利用假期好好恢复，节后就可以回到学校上学。
9月30日傍晚7点手术正式开始，胆总管囊肿根治术（腹腔镜下胆总管囊肿切除术+胆囊切除术+肝管空肠Roux-en-Y吻合术）是小儿外科领域难度很高的手术之一，要求医生在扩张的胆总管、血管和胰腺组织间精细操作，不容丝毫差错，直到凌晨1点多，经过近6个小时的鏖战，那颗困扰了婷婷九年的“定时炸弹”被成功拆除。当手术医师走出手术室，向焦急等待的家属告知“一切顺利”时，婷婷父母的眼泪夺眶而出，这泪水里，是长达九年的心痛与焦虑，更是无尽的感激与重获新生的喜悦。
当国庆节的第一缕阳光照进病房时，婷婷已经从麻醉中苏醒，生命体征平稳。虽然伤口还有些疼痛，但她知道，那个纠缠了她整个童年的“老毛病”已经永远成为了过去，为表达对医护人员的感激和感谢之情，出院后家长特意送来锦旗。
先天性胆总管扩张症
（胆总管囊肿）
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正常情况下，胰腺的胰管和肝脏的胆总管在十二指肠壁内汇合，汇合处有一个括约肌（Oddi括约肌）控制，防止胰液和胆汁互相反流。胆总管囊肿患者主要由于“胰胆管合流异常”，胰管和胆总管在十二指肠壁外汇合，形成了一个过长的共同通道，并且缺少括约肌的控制。这使得胰液可以反流进胆总管。胰液中的消化酶原在胆管内被激活，腐蚀和破坏胆管壁，导致其薄弱、失去弹性，最终在胆管内压力的作用下逐渐扩张形成囊肿。
症状因年龄而异，典型的“三联征”是腹痛、腹部包块和黄疸，但仅有不到三分之一的患者会同时出现这三者。
1.胆管炎：胆汁淤积容易导致细菌感染，引发反复、严重的胆道感染。
2.结石形成：胆汁流通不畅，易形成胆色素结石。
3.胰腺炎：胰胆管合流异常也容易引发胰腺炎。
4.肝硬化：长期的胆道梗阻会损害肝脏，导致胆汁性肝硬化。
5.囊肿破裂：极少数情况下，囊肿可能破裂导致胆汁性腹膜炎。
6.癌变：这是最危险、最重要的并发症。胆总管囊肿的胆管壁长期受炎症和胰液刺激，发生癌变（胆管癌）的风险显著增高，比普通人高出20-30倍，癌变风险随年龄增长而增加。
1.腹部超声：无创、便捷，是首选的筛查方法。
2.磁共振胰胆管成像（MRCP）：诊断的金标准。可以清晰地显示整个胆道和胰管的形态、囊肿的范围和类型，以及是否存在胰胆管合流异常。
3.CT扫描：有助于评估囊肿与周围组织的关系和排除并发症。
胆总管囊肿是一种需要高度警惕的先天性胆道疾病。它的核心问题是胰胆管合流异常导致的胆管扩张，其最大的风险在于远期癌变。目前，早期诊断和及时的外科手术是根治疾病和预防严重并发症的唯一方法。
（部分图片由AI生成）
供稿：小儿外科 郭伟坚
编辑：陈书翘
责编：李述言
审发：蒋红霞
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