日前，5岁的小雨（化名）在吃了一包混有蚕豆的坚果后突变“小黄人”、面无血色，同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热，幸运的是经过医生的及时抢救，小雨最终转危为安。据主治医生诊断，原来小雨患有蚕豆病，因误食了蚕豆引发了溶血危象。
一、蚕豆病的“真面目”
蚕豆病，学名葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是一种较为常见的X连锁不完全显性遗传性疾病。我国主要高发于长江以南地区，尤其是广东、广西、海南等地，患者常因误食蚕豆而发病，俗称“蚕豆病”。
正常情况下，患者没有明显症状，在不发病的情况下，该病通常不影响寿命及生活质量，但一旦接触某些特定物质，如蚕豆或某些药物，红细胞就容易被破坏，引发急性溶血性贫血，临床表现包括有乏力、面色苍白、黄疸、腰痛，实验室检测结果提示胆红素升高、血红蛋白降低、网状红细胞增多、血红蛋白尿等，严重时可危及生命。因此，蚕豆病患者明确药物禁用范围至关重要。
二、蚕豆病应严格规避的药物类别
G-6-PD缺乏症禁用及慎用的部分药物
注：禁用：常规剂量可导致溶血，慎用：大剂量或特殊情况可导致溶血。
三、我院含有蚕豆病禁用成份的药物
四、蚕豆病的治疗及预防
1、在无溶血发作时无需特殊治疗，当出现急性溶血时，应立即阻断诱因，并对症治疗。
2、避免进食干鲜蚕豆及其制品，避免接触樟脑丸等日用品，尤其避免使用禁用药物。
3、就医时，主动告知医生自己患有蚕豆病，在医生和药师的指导下用药，不随意使用成分不明的药物、保健品。
4、如不慎误服禁用药物，出现头晕、乏力、黄疸、酱油色尿等溶血症状，应立即就医。
5、定期检查身体、及时发现潜在问题，适当的运动和保证充足睡眠，增强抵抗力。
蚕豆病患者只要掌握正确的用药知识，严格遵守用药禁忌，就能有效地降低溶血风险，和正常人一样享受健康生活，共同营造健康生活环境。
供稿：药剂科 李晓君
编辑：宣教科
审核：蔡茹汀 陈志清
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