62岁的市民杨伯，近日经过两次“洗肺”后，双肺竟洗出了超过40瓶量的“牛奶”，这到底是怎么回事？原来，杨伯确诊为肺泡蛋白沉积症，这是一种发病率仅百万分之一的罕见病，南方医科大学顺德医院呼吸内镜团队联合麻醉科团队为其实施了分期大容量全肺灌洗术。

术中回收的灌洗液由最初的牛奶样浑浊逐渐转清。

62岁老人确诊罕见病

这半年来，杨伯出现反复咳嗽、咳痰，并伴有气促的症状，到医院看病确诊为双肺多发感染性病变，部分间质性改变。杨伯在外院多次就诊后，症状无好转，且气促逐渐加重，日常活动受限。

近日，杨伯来到南方医科大学顺德医院就诊，经过胸部CT复查，结合气管镜检查、肺泡灌洗液送检PAS染色阳性以及患者入院相关检查资料，最终明确诊断为“肺泡蛋白沉积症（PAP）”。

什么是肺泡蛋白沉积症？南方医科大学顺德医院呼吸与危重症医学科副主任医师黄小艳介绍，肺泡蛋白沉积症是一种罕见的肺弥漫疾病，其发病率是比较低的，仅为百万分之一。患者体内肺表面活性物质衍生的脂蛋白化合物在肺泡内异常聚集，导致气体交换能力下降，出现呼吸困难和低氧血症，如不及时诊断和有效治疗，会发展为不可逆的纤维化，造成严重呼吸衰竭，晚期患者往往需要进行肺移植治疗。

黄小艳介绍，目前，临床上明确有效的治疗方法是全肺大容量肺泡灌洗术，即通过肺内灌入大量无菌生理盐水，以清除肺泡内沉积的蛋白质和脂质，“通俗地说，就是‘洗肺’。”黄小艳介绍。

多学科团队协作开展双肺分期大容量肺灌洗术治疗。

多学科协作“洗肺”治疗

全肺灌洗术要求的技术条件较高，需要经验丰富的内镜医师、技术娴熟的麻醉科医师及内镜护士共同协作完成。

经与患者及家属充分沟通后，该院呼吸与危重症医学科团队决定在手术室进行双肺分期大容量肺灌洗术治疗。为确保手术顺利进行，呼吸内镜团队对全肺灌洗操作要点、术中可能出现的并发症及应急预案、术后观察等进行了充分的准备，并与麻醉团队就术中插管、单肺通气及气管导管球囊封堵方面进行了详细沟通。

1月16日，呼吸内镜团队联合麻醉科团队于手术室，在全麻可视双腔气管插管、单肺通气下，全程实时监测气管导管球囊位置，为患者开展了右侧大容量肺泡灌洗术，术中分次共灌入37OC生理盐水10000ml，共回收9000ml灌洗液，流出的灌洗液由最初的牛奶样浑浊逐渐变为清亮。“洗肺”历时3小时完成，术后杨伯转入ICU观察治疗。

3天后，团队又按照同样操作方法为杨伯进行左肺大容量肺泡灌洗术，灌洗总量10000ml，回收9500ml，过程顺利，历时2小时完成。术后杨伯继续转入ICU监护治疗，其后顺利拔管转入普通病房。

经过双肺分期大容量肺泡灌洗后，杨伯双肺洗出超40瓶量的“牛奶”，气促症状明显好转，复查胸部CT显示其双肺磨玻璃影较前减少。近期，杨伯病情稳定，已顺利出院。

黄小艳介绍，全肺灌洗术除用于肺泡蛋白沉积症外，对于职业性尘肺、吸入性肺炎等疾病也有良好的效果。

文/佛山市新闻传媒中心记者吴小镛 通讯员李玺

图/医院提供