移植后淋巴组织增殖性疾病:免疫抑制疗法下的隐藏威胁
佛山市第一人民医院订阅号 2025-05-16 18:42

近日,一位5个月前肝移植术后的患者来我院复查,影像学检查发现移植肝左叶存在31mm×42mm×36mm占位性病变,值得注意的是患者血清中甲胎蛋白(AFP)含量维持在2.42ng/ml正常范围内,排除了肝细胞癌复发可能。通过超声引导下粗针穿刺活检获得的病理标本显示:肝实质内弥漫浸润的中等偏小淋巴细胞,核型呈现显著不规则性,免疫组化检测显示CD3、CD5等T细胞标志物阳性和EBER原位杂交检测阳性,结合患者曾经有“肝移植”的情况,考虑为T细胞来源、单形性的移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)

器官移植技术每年为全球超过15万例终末期疾病患者带来新生希望,但长期免疫抑制治疗可能诱发一种少见的并发症——移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)。这种免疫抑制状态相关的淋巴组织增殖性疾病,轻者良性增生,重者可进展为恶性淋巴瘤,已成为影响移植受者长期生存的关键因素。

什么是PTLD?

PTLD是器官或造血干细胞移植后,因使用免疫抑制导致的淋巴细胞增殖失控导致的一类疾病根据世界卫生组织(WHO)最新分类系统,其病理演进可分为四个阶段:早期多克隆增殖阶段(非破坏性PTLD)、多形性增殖阶段、单形性淋巴瘤阶段(B/T/NK细胞型)以及经典型霍奇金淋巴瘤阶段。流行病学数据显示,实体器官移植受者中PTLD总体发生率约1.2%-9.8%,其中肝移植受者风险相对较低(1.1%-2.8%)。

怎么治疗PTLD?

该病的治疗需在移植器官保护和肿瘤控制间取得精准平衡。首要治疗原则是逐步减量免疫抑制剂至维持剂量下限,约30%早期病例可通过免疫重建获得缓解。对于进展期病例,调整后的CHOP方案仍是标准化疗方案。近年来针对EB病毒阳性患者还研发出供者淋巴细胞输注的新兴疗法,但该疗法可能诱发移植物抗宿主病。

PTLD能预防吗?

预防PTLD移植患者的必修课移植术前应充分评估供受体血清EB病毒状态,对EB病毒阴性受者实施强化监测;术后监测受者体内EB病毒的DNA载量并对全身浅表淋巴结进行超声筛查;高危移植人群可预防性使用抗病毒药物

PTLD是移植后患者的一件隐藏危机,其诊治需血液科、移植科、病理科多学科协作。移植患者若出现不明原因发热或淋巴结肿大等症状,务必及时就医!早期干预是逆转疾病的关键。

供稿:病理科李伟

编辑:罗海燕

审核吴剑郭丽映 林铭

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