今天是第37个“世界血友病日”，主题为“科学防治血友病，让生命不再脆弱”。
血友病是一种由于凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病，根据缺乏的凝血因子种类的不同，可以分为血友病A和血友病B，分别为凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏所致。
但这两类血友病在临床表现上没有明显区别，均表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止，且出血可以发生在任何部位。
日常怎样预防出血发生
血友病主要的临床表现是不同程度的出血倾向。血友病患者在日常生活中应尽可能避免各种外伤，避免剧烈尤其是对抗性运动。如果单个关节反复出血，患者可以穿戴一些保护性用具，比如膝关节反复出血可以穿戴护膝。
需要注意的是，避免各种外伤并不代表血友病患者完全不能运动，日常散步、跑步、游泳、打太极等运动是可以的。适当的运动可以增强肌肉力量，能够更好地保护关节。
此外，患者平时用药时应避免用抗血小板聚集或者防血栓形成的药物，比如阿司匹林、氯吡格雷等。这类药物会加重血友病患者出血情况。
对于血友病患者来说，积极进行规律替代治疗（预防治疗）也很重要。预防治疗是按一定频次注射一定剂量的凝血因子，使体内凝血因子活性维持在一定水平，从而降低出血风险。预防治疗可以有效减少血友病患者出血及并发症的发生。
出血后如何有效止血
和很多人想象的不同，患者出血速度不一定比常人快，但会表现为出血不止。因而，患者外伤后的即刻症状可能并不明显，甚至被忽视。但是，缓慢的渗血可以持续数天，在皮下、肌间、关节腔或深部组织形成大血肿，引发肿胀、疼痛、活动受限，出血量大时甚至可以导致贫血。
血友病患者最主要的两类出血是关节出血和肌肉组织出血。患者应知晓出血的症状，避免延迟发现带来进一步的损害。
关节出血一般会有疼痛、肿胀、皮温升高、关节活动受限等症状，常见于膝、肘、踝等负重关节，其次是髋、肩及腕关节。
肌肉组织出血常表现为局部肌肉疼痛、肿胀、僵硬，体表青紫、皮温升高，相应关节活动障碍等，若血肿压迫神经血管时，会造成远端知觉下降或动脉搏动消失。
一旦发现血友病患者出血，最重要的是尽快为其注射凝血因子。其后可按RICE法进行护理。
患者出血部位可能会伴随疼痛，一般通过替代治疗后，疼痛可以显著缓解。若疼痛剧烈，也可使用止痛药物缓解症状，但应避免服用阿司匹林等可以抑制血小板功能的药物。
佛卫宣全媒体团队
来源：健康中国
编辑：伍碧琦
审校：吴倩欣、何芷茵、梁佩榆、郑少松
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